08/07/2018

Ma maladie - La Myopathie


Bonjour tout le monde, je vous présente aujourd'hui un article totalement hors sujet. En effet, pour une fois il ne s'agira pas d'un sujet qui me passionne ou pour lequel je montre un grand intérêt, plaisant à partager. Je tenais à aborder un sujet important qui me concerne. Un sujet qui me tient à cœur, car je vis avec chaque jour et il fait de moi ce que je suis. J'ai de temps en temps évoqué ma maladie sur les réseaux sociaux ou dans un de mes articles sur le minimalisme mais sans jamais vous dire concrètement ce que j'avais.

J'ai donc décidé d'enfin sauter le pas et de vous expliquer les choses. Mais pas seulement pour vous. Beaucoup de gens que je rencontre (nouveaux amis, connaissances, collègues de travail...) n'osent pas me poser clairement la question de ce que j'ai ou tout du moins, il est difficile à l'oral pour moi de toujours bien expliquer les choses et les rendre compréhensibles facilement. Je me suis dit, pourquoi pas faire des articles explicatifs et les renvoyer dessus, si ils sont curieux de savoir ;) ce sera plus simple pour moi et pour la personne. Et puis, tout simplement pour faire découvrir cette maladie méconnue au plus grand nombre. Et qui sait ? Peut-être pourrai-je ainsi, par hasard, prendre contact avec d'autres Myopathes ?

Cet article a uniquement pour but de vous présenter la maladie. J'en ferai d'autres dans les jours ou semaines à venir sur mon histoire en elle-même sous forme de témoignages. Sur comment j'ai vécu les recherches médicales qui ont duré toute mon enfance et adolescence, sur comment je le vis au quotidien, mes astuces de tous les jours, sur ce que je ne peux pas faire et comment je gère les frustrations. Et des expériences de vie comme "comment voyager ou participer à des événements en souffrant de cette maladie ?" (mon voyage en Irlande, ma visite de Paris, ma participation au TGS et à la Japan Expo, mes études, mon entrée dans le monde du travail etc...). Je pense que ça pourrait être intéressant.


Bon, j'arrête de blablater et je fais les présentations ! Voici d'abord une définition simple à comprendre et synthétique sur la myopathie en général, trouvée sur le site Internet "Le Figaro" dans la rubrique "Santé" (lien ICI) :  il explique à merveille les choses. Je vous invite vivement à le consulter ;)

Vous avez ensuite une définition plus complexe (je la trouve personnellement trop "scientifique", elle a trop de termes particuliers, un peu difficile à comprendre, je ne la trouve pas claire). Elle vient du site officiel du Théléthon et la voici juste ICI !

Avant d'aller plus loin, sachez qu'il existe une multitude de myopathies et de variantes avec des catégories et sous catégories comme vous avez pu le voir ! Il est très difficile de s'y retrouver ! Je vais donc vous aider : la mienne est très rare, et bien entendu, incurable. Je souffre d'une "Myopathie congénitale ACTA1" qui touche quasiment tous les muscles de mon corps. Jusqu'à aujourd'hui elle était stable depuis ma naissance (non dégénérative). Comment je ressens les choses ? Je dirais que mes muscles sont comparables à une personne de 80 ans en terme de force, et encore je suis peut-être gentille ? Je vous expliquerai les choses plus en détails dans un autre article car celui là commence déjà à être trop long... 

Je vous donne la définition et la SEULE existante sur Internet actuellement (celle qui me concerne personnellement) :
La myopathie dite avec corps zébrés (Zebra-body myopathy) est une forme excessivement rare de myopathie congénitale. Décrite pour la première fois en 1975 puis rapportée en 1983, cette myopathie était, jusqu’à présent, orpheline de gène.
Dans un article publié en mai 2015, une équipe britannique annonce l’élucidation de cette énigme quarante ans après sa première description. Le patient initialement identifié a continué d’être suivi. A 55 ans, et après avoir présenté des symptômes et signes cliniques initialement compatibles avec une myopathie congénitale, il est considéré comme ayant des manifestations cliniques de type myopathie des ceintures. Il a bénéficié de plusieurs biopsies dont une à l’âge de 29 ans, avec présence de structures évoquant fortement des corps zébrés. L’étude de génétique moléculaire faite plus récemment a permis d’identifier une anomalie dans le gène ACTA1 codant l’actine. Cette forme rare de myopathie congénitale vient donc s’ajouter à la longue liste de myopathies congénitales réunies sous le terme dactinopathies. [Source : AFMTHELETHON].


Voilà pour ce premier article, j'espère que vous aurez appris des choses ! Bonne journée !

Ps : si jamais vous souhaitez faire un don pour financer les recherches, c'est ICI ;)

04/07/2018

Steins;Gate - シュタインズ ゲート

Nombre d'épisodes : 24 d'environ 24 min chacun
Plateforme de visionnage : NETFLIX
État de visionnage : terminé (sauf les fins alternatives)
Genres : Science Fiction - Comédie - Drame - Thriller
Thèmes : Science - Voyage temporel - Amitié - Amour
Pays : Japon

Résumé (sur Nautiljon) :
Dans un quartier d'Otaku à Akihabara, un groupe d'amis modifient leurs micro-ondes de manière à en faire un dispositif qui leur permet d'envoyer des messages écrits vers le passé.
Une organisation, CERN, a mené différentes recherches à propos des voyages temporels.
À présent, le groupe, ayant effectué plusieurs expériences diverses, doit absolument éviter de se faire capturer par cette organisation qui les perturbent en les traquant...

Cet animé nous avait été fortement recommandé par un ami de mon chéri. On l'a donc regardé ensemble.


Mon avis :

Les + :
  • Les bandes sons (particulièrement l'opening)
  • L'aspect scientifique (ça peut intéresser beaucoup de personnes même si ce n'est pas ma tasse de thé personnellement).
  • L'originalité de l'histoire (le scénario est assez surprenant)
  • La complexité de certains personnages et de l'histoire en elle-même
  • Les dessins
  • A partir de l'épisode 13 l'histoire devient totalement addictive. Il se passe tellement des trucs de dingue qu'on veut à tout prix savoir la suite !
  • L'humour, bien lourd comme je l'aime

    Les - :
    • Les personnages. Jusqu'à l'épisode 10 environ, je les ai trouvé absolument insupportables ! J'ai à plusieurs reprises failli abandonner l'animé à cause de ça. Mayuri avec son fameux « tuutuuluuuutttte ! » et son aspect enfantin et totalement niais. Okabe et sa personnalité complexe et son comportement farfelu. Il m'exaspérait au plus haut point ! Itaru et son comportement pervers, Moeka j'ai eu du mal avec elle dans sa globalité. Si j'ai réussi à continuer cet animé c'est seulement grâce à Makise et grâce à la personne qui nous a conseillé cette œuvre et qui nous suppliait de ne pas abandonner car la suite en valait vraiment la peine ! Heureusement pour moi, avec le temps, on apprend à mieux connaître les personnages et on fini par les comprendre et pour certains à même s'attacher à eux.
    • La lenteur atroce des 10 premiers épisodes (ça pour ramer, j'ai ramé!). Ça m'arrivait même de décrocher totalement d'un épisode tellement je m'ennuyais. C'était trop répétitif, ça manquait d'action. On avançait dans les épisodes mais pas assez dans l'histoire. D'autant plus que je suis une personne qui n'apprécie pas les sujets scientifiques en règle générale. Je ne m'intéresse pas à ce milieu donc automatiquement, j'avais du mal à suivre certains aspects de l'histoire.
    • La complexité du scénario. C'est un peu prise de tête par moments. C'est le genre d'animé sur lequel il faut rester concentré pour tout comprendre correctement et ne rien manquer. Ce n'est pas un animé qu'il faut laisser en fond sonore tout en faisant une autre tâche à côté. J'ai aussi eu une sensation de « fouillis » ou de « sac de nœuds ». C'est le genre d'histoire où un 2ème visionnage serait bénéfique pour tout bien saisir.
    • Le rythme. Très mal dosé à mon goût. Comme je vous disais ci-dessus, les 10 premiers épisodes, je me suis ennuyée ferme, à partir du 14, tout part en cacahuète littéralement. Il se passe tellement de choses effarantes ! Un rythme très soutenu s'installe. On halète carrément, on rentre limite en transe ! Bon d'accord, j'exagère un tout petit peu ! Non sérieusement, on rentre dans une phase très addictive. Beaucoup vont trouver cet aspect de l'animé au contraire très positif, mais personnellement j'aurai aimé qu'il soit beaucoup mieux dosé. C'est dommage car je suis certaine que de nombreuses personnes ont abandonné l'animé dès la première partie de l'histoire à cause de ce défaut, alors que la suite vaux le détour !
    • La fin : les derniers épisodes ont été à mon sens bâclés. Tout est allé trop vite, un vrai fouillis ! La fin de l'intrigue n'a pas été assez développée. On reste sans réponses pour de nombreuses questions. Et le dernier épisode même s'il a été beau et réussi, je l'ai trouvé trop « facile ». Ça manquait de profondeur et pour certains points de cohérences. Avec mon chéri, on a relevé un point totalement incohérent qui nous a bien fait rire ! On s'est dit mais... Il y a un problème là... Si un tel objet se trouvait là, pourquoi personne ne s'y est intéressé et a bloqué l'accès ? Bref...
    • Un peu trop de répétitions dans certains événements. Même si ça sert au bon déroulement de l'intrigue et que ça a un aspect logique, c'est trop rébarbatif.

    En résumé et avec du recul, je dirais que je ne conseille pas spécialement cet animé. Il est très intéressant, on passe un bon moment. Mais pour tous les points négatifs abordés, je dirais que c'est loin d'être un essentiel. Pour beaucoup, vous aurez l'impression d'avoir perdu votre temps. Je vous le conseille uniquement si vous aimez la science, la notion temporelle et les voyages dans le temps. Sachez également que c'est un animé très bien noté sur Sériebox : 17,4 et 9,19/10 sur Nautiljon (c'est peut-être moi qui suis totalement passée à côté !). Je pense maintenant me diriger vers l'animé Cahos;HEAd qui aurait un lien antérieur à Steins;Gate.


    Mes personnages favoris : 
    - Makise Kurisu
    - Amane Suzuha

    Ma note :
    12/20

    Connaissez-vous cet animé ? 
    Si oui, qu'en avez vous pensé ?
    Si non, comptez-vous le regarder ?

    La fiche complète : ICI
    Retrouvez-moi sur le site Sériebox : ICI

    23/06/2018

    Poison - Sarah Pinborough

    Titre : Poison
    Saga : Contes des Royaumes
    Éditeur : Milady
    Mon format : E-Book
    Nombre de pages : 222
    Prix :  5,99 € (format papier : 24,90 €)


    Résumé Livraddict :
    Blanche-Neige, le conte de fées revisité : cruel, savoureux et tout en séduction.
    Rappelez-vous l'innocente et belle princesse, la méchante reine impardonnable, le valeureux prince, la pomme empoisonnée et le baiser d'amour sincère...
    ... et à présent ouvrez ce livre et plongez dans la véritable histoire de Blanche-Neige, telle qu'elle n'a jamais été révélée ...

    Avertissement : cet ouvrage contient une scène de sexe explicite.


    Mon avis :

    Les + :
    • la personnalité de tous les personnages
    • l'ambiance qui se dégage du conte
    • l'originalité du dernier événement final (on ne s'y attend absolument pas !)
    • Un ouvrage qui se lit très rapidement
    • les petites illustrations à l'intérieur

    Les - :
    • la fin. Je suis consciente qu'il faut prendre en considération le fait que ce soit un Conte. Dans les Contes, ce type de fin est très courant. Mais là je vous avoue que ça n'a pas été possible pour moi... Elle était beaucoup trop ouverte à mon goût... On ne connaît le devenir d'aucun personnage. Je n'ai même pas eu la capacité de m'imaginer une fin pour eux. Vous savez, c'est le genre de fin où on vous lâche une bombe monumentale, on vous laisse planté là, la bouche ouverte et surprise, c'est fini ! Débrouille toi avec ça et fais en ce que tu veux ! Bref, vous l'aurez compris, c'est beaucoup trop frustrant ! J'aurais cruellement besoin d'une suite ! Mais je peux toujours rêver !
    • La longueur du récit. Un peu trop court, j'aurai aimé passer plus de temps dans cet univers, avec tous ces personnages qu'on a envie de connaître davantage.


    Ma note :
    12/20

    Avez vous lu ce livre ? 
    Si oui, qu'en avez vous pensé ?
    Si non, comptez-vous le lire

    14/06/2018

    Honey X Honey - Kanan Minami


     Nombre de tomes : 8
    Editeur :  Glénat
    Mon avancée : Abandon au premier tome
    Prix : 6.90 €


    Résumé : (Source) : 
    “Honey”… Contrairement à sa douce sonorité, ce terme n’a rien de plaisant puisqu’il désigne le serviteur (sélectionné parmi les élèves de la section normale) qui s’occupe personnellement d’un élève de la section kuge, réservée aux enfants de riches familles. Yuzuru fait la désagréable connaissance de Kai, alors qu’elle travaille au cours des vacances d’été… Le jour de la rentrée, elle apprend avec stupéfaction qu’elle est devenue la “honey” de Kai ! Va-t-elle pouvoir s’acquitter de ses nouvelles fonctions, et supporter cet adolescent capricieux ?




    Mon avis :

    /!\ Spoilers concernant la trame générale /!\

    Je n’ai pas aimé du tout ce premier tome, je dirai même que j’ai détesté ! C'est vraiment rare que je dise ça d'un manga, car je suis consciente de tout le travail qu'il y a derrière, mais là ce n'est pas passé du tout...
    Je m'explique, quand je dis que j'ai eu en horreur ce tome, c'est uniquement concernant l'histoire, le scénario. J'ai trouvé les messages véhiculés totalement dégradants pour la gente féminine. L'image de la femme est salie. Cette pauvre jeune femme est littéralement traitée comme une "chose". C'est dérangeant, à la limite de l'humiliation. La fille est totalement soumise et livrée à ce jeune homme détestable ! Manipulation psychologique, chantage affectif... Ca fait 8 ans environ que je l'ai lu donc j'exagère peut-être un peu dans mes propos, mais c'est le souvenir que j'en ai, tellement il m'a marqué dans le mauvais sens...
    Après, honnêtement, j'essaie de rester objective... Peut-être que le premier tome est comme ça, qu'il montre tous les mauvais côtés de nos 2 protagonistes, et qu'au fil des tomes ils évoluent tous les deux et finissent par changer. Peut-être que les rapports de forces s'equilibrent. Que le vilain garçon pourri gâté exécrable finit par s'adoucir, et que mademoiselle décide de se rebeller. On ne peut pas juger une œuvre entière si on en a lu que le premier volume.
    En tout cas l'image que j'en retiens c'est celle-ci "la pauvre petite bichette sans défense, démunie, contrainte d'obéir à son maître et de répondre à toutes ses exigences pour sortir la tête de l'eau". Si ça, ce n'est pas du cliché ! Bref, vous l'aurez compris, je trouve ce scénario dénué de morale, limite malsain. Ça me révolte personnellement, mais ce n'est que mon avis ;)
    Après qu'on se le dise, je respecte totalement les personnes qui aiment ce genre d'histoires. Beaucoup aiment lire des scénarios où les femmes sont soumises, tout simplement parce qu'ils aiment ça. Ce n'est tout simplement pas ma tasse de thé. Il en faut pour tous les goûts :)


    Venons-en maintenant aux points positifs, car heureusement il y en a ! J'aime plutôt bien ce style de dessins, donc là dessus rien à redire ! C'est agréable pour les yeux, les mises en pages sont pas mal du tout, les dessins sont bien travaillés. J'ai aimé les couleurs utilisées pour la couverture. Le travail éditorial est également irréprochable.


    En résumé, je ne conseille pas cet ouvrage. J'aimerai vraiment lui laisser une deuxième chance, lire toute la série pour me faire un avis définitif, surtout 8 ans après. Mais actuellement, je n'en ai pas la volonté, ni l'envie. Je ne sais pas si ça se fera un jour... A vous de vous faire votre propre avis désormais !
    Ma note : 
    10/20

    Avez-vous lu ce manga ?
    Si oui, qu'en avez-vous pensé ?
    Si non, comptez-vous le lire ?